美尼尔氏病,一种以听力丧失、眩晕和耳鸣为特征的内耳疾病

美尼尔氏病是一种同时出现旋转性眩晕和听力减退、耳鸣和耳朵饱胀感等症状的疾病,1861年由法国医生梅尼埃首次描述。虽然病理和生理机制尚未完全阐明,但内淋巴积水被认为是主要的病理现象。美尼尔氏病是最常见的引起急性眩晕的内耳疾病。

症状

听力损失的严重程度在发病初期有所不同,从低频段开始,这是美尼尔氏病的特征性症状。然后,随着疾病的进展,听力损失发生在高频范围内。在某些情况下,听力变化首先在高频范围内开始。听力损失是最常见的症状,最初只出现在一只耳朵上,随着病情的发展,大约 20-50% 的患者会出现双侧症状。旋转性眩晕初期症状较重,伴有恶心、呕吐,发作突然,持续20~30分钟至数小时不等。

耳鸣的程度与听力损失的程度直接相关,强度或音调波动很大。

此外,患者可能会感到耳朵充满或堵塞,这称为耳朵饱胀感。耳朵饱胀感可能是癫痫发作的征兆,是大约一半患者的症状。此外,可能伴有自主神经系统刺激伴随恶心呕吐等症状,即头痛、颈部僵硬、腹泻等。

原因

虽然美尼尔氏病的病理生理机制尚未完全阐明,但有报道称因内淋巴液吸收不良引起内淋巴水肿,过敏为病因。内淋巴水肿的患病率随着年龄的增长而增加,随着时间的推移而进展,并观察到双侧复发特征。因此,自身免疫性疾病作为内淋巴水肿发生的重要机制而受到关注。

已知与美尼尔氏病相关的人类白细胞抗原包括B8/DR3和Cw7,在内耳蛋白抗原中,针对II型胶原的自身免疫抗体在美尼尔氏病中有所增加。此外,通过临床试验结果表明,美尼尔氏病症状的发作与过度劳累和压力之间存在相关性,尤其是女性,与月经量有关,推测这些应激激素在本病的发病机制中起重要作用。循环。

此外,当钠因其他原因在体内蓄积时,可能是全身代谢紊乱或甲状腺功能减退所致。

诊断


对于诊断而言,最重要的是该疾病的特征性症状,例如旋转性眩晕、听力损失、耳鸣和耳朵饱胀感。通常,这些癫痫症状伴有恶心和呕吐,这是自主神经系统的刺激症状,持续数小时,平衡障碍可能持续数天。带旋转感的眩晕持续时间是区分其他疾病的重要信息。听力检查是继临床症状后诊断中最重要的检查。此外,可以通过前庭功能测试和耳蜗电 (ECoG) 测试获得重要信息。

测试

在疾病的早期阶段,听力测试的特征是低范围的感音神经性听力损失和高范围的听力损失。由于听力损失的症状是逐渐发展的,听力测试是根据疾病的进展来检测内耳状况的最佳测试方法。同时,前庭功能检查在急性眩晕发作时中枢神经系统异常所致眩晕的鉴别诊断中具有重要作用。耳蜗电试验是利用美尼尔病引起的基底膜畸变使总电位(SP)升高的现象,同时测量听神经动作电位(AP)的一种试验。

脱水试验是通过使用利尿剂呋塞米或甘油降低美尼尔氏病患者的内淋巴压力来确认听力改善的试验。在 250 Hz 至 4000 Hz 的频率下,如果听力有 15 dB 或语音辨别能力提高 12% 或更多,则判定为阳性。此外,通过影像学诊断,可以通过颞骨 CT 扫描或 MRI 检测到内淋巴管变窄的迹象。这些影像学检查主要用于鉴别颞骨畸形或中枢神经系统的病理变化。

治疗

在治疗美尼尔氏病之前,重要的是要考虑到,与其他常见疾病不同,美尼尔氏病的早发患者约有80%可以自愈,并且癫痫发作的频率因患者而异.此外,还应根据眩晕发作的频率、强度、听力损失程度和双侧性,制定治疗计划。根据眩晕发作的急性期和慢性期,应选择不同的治疗方法。

美尼尔氏病药物治疗的有效性存在争议。虽然该药在治疗急性眩晕症状方面非常有效,但目前尚不清楚它对听力保留有多大作用以及在多大程度上可以阻止疾病的进展。目前,据报道普遍有效的药物是β-组氨酸和利尿剂。

1) 急性眩晕发作的治疗

美尼尔氏病患者急性眩晕需要使用前庭抑制剂和恶心呕吐抑制剂。主要使用抗组胺药如茶苯海明、美克利嗪和苯海拉明。在这种情况下,由于抗组胺药的抗胆碱能作用,应注意青光眼或前列腺问题。地西泮是最常用的前庭抑制剂。急性眩晕发作时,需补充水分和电解质,防止剧烈呕吐引起水电解质平衡紊乱。

2) 慢性美尼尔氏病的治疗

众所周知,β-组氨酸是治疗慢性美尼尔氏病最有效的药物,每天12毫克的剂量可以长期使用至少6周或更长时间。此外,还使用利尿剂,例如噻嗪类、乙酰唑胺和尿素。虽然有报道称这些药物对眩晕有效,但对听力的长期影响尚不清楚。

3) 手术治疗

药物治疗未见好转的患者,可考虑各种手术治疗。最常用的手术技术是内淋巴囊减压术,但其治疗效果存在争议。

课程和并发症


它通常在严重急性症状后改善,但慢性病程并不少见。

预防措施

限制盐的摄入量是最重要的,避免酒精、咖啡、烟草、压力和充足的睡眠有助于预防。可以通过在患者出现眩晕发作之前改变生活方式来避免触发,这有助于防止疾病进展。

日常生活小贴士 众所周知,压力、过度劳累、失眠和身体疲劳是导致眩晕发作的主要因素。避免这些诱因可以辅助治疗美尼尔氏病。

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